فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یا Idiopathic Pulmonary Fibrillation چیست؟

 

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)، یک بیماری ریوی است که بافت ریه­ را زخم می‌­کند و کارایی تنفس شما را کاهش می­‌دهد. این بیماری رایج‌­ترین نوع فیبروز ریوی است. IPF یک بیماری پیش‌رونده است و معمولاً با گذشت زمان بدتر می­‌شود. بافت آسیب دیده توسط بدن یا استفاده از هیچ دارویی ترمیم نمی­‌شود، بنابراین هنوز درمانی برای IPF وجود ندارد.

 

درمان فعلی، تلاشی برای کند کردن سرعت تشکیل زخم و آسیب در بافت و کنترل علائم متمرکز است. در برخی افراد، علائم به تدریج طی چند سال بدتر می­‌شود و برای برخی دیگر، علائم سریع­‌تر پیشروی می‌­کند. پیش­بینی سرعت پیشرفت IPF دشوار است. گاهی اوقات هنگامی که وضعیت بیمار ثابت باشد نیز افراد می­توانند علائم ناگهانی را مشاهده کنند که به این حالت، تشدید می­‌گویند.

 

IPF چگونه روی تنفس اثر می‌­گذارد؟

بافت آسیب­‌دیده باعث سفت شدن ریه‌­ها و از بین رفتن قابلیت ارتجاعی آن­‌ها می‌­شود. این امر باعث می‌­شود عملکرد ریه­‌ها کاهش یابد؛ و قابلیت باز شدن و انتقال اکسیژن از هوای تنفس شده به بدن شما کاهش می­‌یابد. هر بار که نفس می­‌کشید، هوا را از طریق بینی و دهان به پایین و به نای خود وارد می­‌کنید. نای به دو مجرای برونش راست و چپ تقسیم می‏‌شود و برونش‌‏های اصلی به راه­های هوایی کوچکتر که برونشیول نام دارند، تقسیم می­‌شوند. برونشیول­‌ها دارای کیسه­‌های هوایی کوچک (آلوئول) در انتهای خود هستند. در داخل کیسه‌­های هوا، اکسیژن از دیواره­‌های نازک به مویرگ خونی منتقل و وارد گردش خون شما می­‌شود. کیسه­های هوا همچنین گازهای دفعی مانند دی‌­ا‌کسید­کربن را از خون دریافت می­‌کنند تا شما بتوانید آن را از بدن خارج کنید.

 

فیبروز ریوی چیست؟

فیبروز ریوی یک بیماری ریوی مادام‌­العمر است که باعث ایجاد زخم در ریه می­‌شود (بافت‌­ها زخم می­‌شوند و با گذشت زمان ضخیم می­شوند) و تنفس را دشوار می­‌کند. علائم ممکن است به سرعت یا طی سال­‌ها ظاهر شوند. فیبروز ریوی هنگام انجام کارهای معمول که قبلاً خسته کننده به نظر نمی‏‌رسید، ممکن است باعث تنگی نفس شود.

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و داروها تنها می­‌توانند سرعت پیشرفت زخم را کند کرده و به حفظ عملکرد ریه کمک کنند. اکسیژن درمانی و فعال ماندن ممکن است علائم را تسکین دهد.

 

آلوئول­ چیست و چه کاری انجام می­دهد؟

آلوئول­ها کیسه‌­های هوای کوچک و ظریفی در ریه‌­‏ها هستند. در فیبروز ریوی، دیواره‌­های نازک این کیسه­‌های هوا شروع به زخم و ضخیم شدن می‌­کنند. وقتی این اتفاق بیافتد، تبادل اکسیژن بین کیسه‌های هوایی و خون دشوار می­­‌شود.

 

آیا فیبروز ریوی یک بیماری بدخیم است؟

بله، پزشکان معمولاً فیبروز ریوی را یک بیماری بدخیم می­‌دانند. فیبروز ریوی یک بیماری پیشرونده است که با گذشت زمان بدتر می‌‏شود و هیچ درمانی برای آن وجود ندارد و در نهایت منجر به مرگ می­‌شود.

 

طول عمر و کیفیت زندگی در این افراد به عوامل مختلفی بستگی دارد. این بیماری ممکن است به سرعت (طی چند ماه) یا بسیار آهسته (در طول چند سال) پیشرفت کند. داروهای جدیدتر ممکن است به کاهش پیشرفت بیماری کمک کنند. بنابراین، تحقیقات همچنان بر شناخت درمان­‌های جدید متمرکز است.

 

 

آیا فیبروز ریوی و COPD یکسان هستند؟

 

فیبروز ریوی و بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD) یکسان نیستند؛ با این حال آن­‌ها از جهاتی تشابه نیز دارند. فیبروز ریوی و COPD هر دو بیماری ریوی هستند که با گذشت زمان بدتر می‌­شوند و هر می‌‏توانند تنفس را با مشکل مواجه کنند اما هرکدام آن­‌ها تأثیر متفاوتی روی ریه دارند:

• فیبروز ریوی: به‌‏عنوان یک بیماری بینابینی ریه طبقه­ بندی می­شود. بافت­های بینابینی شامل سلول­‌هایی هستند که فاصله بین رگ­های خونی و سایر ساختارهای داخل ریه را تشکیل می­‌دهند که فیبروز ریوی به این سلول­‌ها آسیب می‌‏رساند.
• COPD: شایع­‌ترین نوع بیماری ریه است. بیماری­‌هایی مانند آمفیزم و برونشیت مزمن از انواع COPD هستند. در COPD، بافت ریه آسیب می­بیند، آلوئول­‌ها از بین می­‌روند و مجاری تنفسی ممکن است تحریک و ملتهب شوند.

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟

ایدیوپاتیک اصطلاحی است که وقتی نمی­توان علت بیماری را تعیین کرد استفاده می­‌شود. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شایع‌­ترین نوع بیماری بینابینی ریه است. متخصصان درباره شیوع این بیماری، به‌‏سختی می‌­توانند تعداد افراد مبتلا به فیبروز ریوی را مشخص کنند.

 

علت فیبروز ریوی چیست؟

بسیاری از موارد (مانند سیگار کشیدن) می­‌توانند منجر به فیبروز ریوی شوند اما اغلب اوقات علت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، ناشناخته باقی می‌ماند. تعدادی از عوامل ابتلا به شرح زیر است:

• سن بالا: اکثر افراد مبتلا به فیبروز ریوی در نیمه دوم زندگی، بین 50 تا 70 سالگی به آن دچار می­‌شوند.
• جنس بیولوژیکی مرد: فیبروز ریوی مردان را بیشتر از زنان تحت تاثیر قرار می‌­دهد. با این حال، تعداد مبتلایان خانم در سال‌­های اخیر نیز افزایش یافته است.
• سیگار کشیدن: سیگار کشیدن خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش می­‌دهد.
• کار در اطراف گرد و غبار یا دود: تنفس منظم مواد شیمیایی یکی از عوامل آسیب‌‏زای ریه است. کشاورزان، دامداران، آرایشگران، سنگ­ تراش‌­ها و... ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند.
• سایر شرایط پزشکی: در برخی موارد، یک بیماری دیگر (مانند بیماری خود­ایمنی، روماتیسم مفصلی یا عفونت ویروسی) منجر به فیبروز ریوی می­‌شود.
• عوامل دیگر: قرار گرفتن در معرض اشعه، مانند پرتودرمانی برای درمان سرطان، می­‌تواند به بافت ریه آسیب برساند. برخی داروها، از جمله داروهای شیمی‏ درمانی و برخی از داروهای قلبی نیز می‌­توانند چنین تاثیری داشته باشند.

آیا فیبروز ریوی ارثی است؟

متخصصان معتقدند ممکن است این بیماری از طریق ژن­‌هایی که در خانواده وجود دارد، به ارث برسد. با این حال، وراثت در فیبروز ریوی بسیار نادر است.

روش تشخیص فیبروز ریوی چگونه است؟

پزشک درباره سابقه پزشکی شما سوال کرده و برای ارزیابی دقیق وضعیت یک معاینه بالینی انجام می‌‏دهد. که ممکن است معاینه توسط گوشی پزشکی، صداهای غیرطبیعی در تنفس شما را شناسایی کند. علایم فیبروز ریوی می‌­تواند بسیار شبیه سایر بیماری­‌های شایع ریه باشد و تشخیص را با چالش مواجه کند. برای تشخیص دقیق­‌تر ممکن است آزمایش­های دیگری نیز انجام شود، از جمله:

• آزمایش خون: ممکن است پزشک آزمایش خون را برای رد احتمال سایر بیماری­ها انجام دهد. آزمایش‏ها می­تواند به پزشک کمک کند تا پیشرفت بیماری (نحوه تأثیر آن بر بدن شما در طول زمان) را پس از تشخیص، پیگیری کند.
• تصویربرداری: اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن ممکن است به رد سایر بیماری­های مرتبط با ریه کمک کند. این تصاویر می­توانند زخم ریه را به وضوح نشان دهند و تشخیص فیبروز ریوی را تأیید کنند.
• آزمایشات تنفسی: این آزمایش­ها آزمایش عملکرد ریوی نیز نامیده می­شوند. که توسط دستگاه­های مختلف، عملکرد و ظرفیت ریه را اندازه­گیری می­‌کنند.
• مطالعه اکسیژن اشباع: با این آزمایش میزان اکسیژن در خون اندازه‏گیری می­شود.
• بیوپسی: جراح، نمونه کوچکی از بافت ریه را با یک برش کوچک در دنده­‌ها برمی‌­دارد. در برخی موارد پزشکان برای تأیید تشخیص فیبروز ریوی بیوپسی ریه انجام می‌­دهند.

روش درمان فیبروز ریوی چیست؟

متأسفانه آسیب ریوی ناشی از فیبروز ریوی دائمی است و بهبود نمی‌‏یابد. تشخیص زودهنگام و شروع درمان در اسرع وقت ممکن است به عملکرد بهتر و طولانی مدت ریه‌­ها کمک کند. بنابراین اکثر درمان­های فیبروز ریوی بر تسکین علائم و بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارند. پزشک ممکن است با توجه به شرایط شما، یک یا چند درمان را توصیه کند:

• دارو: دو دارو پیرفنیدون و nintedanib ممکن است پیشرفت زخم ریه را کند کنند. این داروها می­‌توانند به حفظ عملکرد ریه کمک نمایند.
• اکسیژن درمانی: رساندن اکسیژن اضافی به بدن کمک می‏‌کند تا راحت‌‏تر نفس بکشید.همچنین ممکن است انرژی و قدرت شما را نیز افزایش دهد.
• توانبخشی ریوی: فعال ماندن با یک برنامه تمرینی خاص می­‌تواند کمک کند سرپا مانده و بتوانید فعالیت‌­های روزانه خود را انجام دهید.
• پیوند ریه: یک یا هر دو ریه بیمار با ریه سالم جایگزین می­شود. پیوند ریه یک عمل جراحی بزرگ است و همه افراد کاندید این شیوه درمان نیستند. اما چنانچه فردی مطابق با نظر پزشک، واجد شریط پیوند ریه باشد، این جراحی موجب افزایش کیفیت زندگی بیمار می­‌گردد.

عوارض فیبروز ریوی چیست؟

بافت‌­های آسیب­دیده ریه برای اکسیژن‏‌رسانی به بدن مشکل دارند. در نتیجه، سمت راست قلب را تحت فشار قرار می­‌دهد و ممکن است منجر به فشار خون بالا در ریه‏‌ها شود (به نام فشارخون ریوی). در موارد شدید، می­‌تواند باعث نارسایی قلبی گردد.

فیبروز ریوی چگونه پیشرفت می­کند؟

علائم فیبروز ریوی معمولاً به آهستگی بروز می­‌کنند. ممکن است در مراحل اولیه متوجه علائم خفیف و مبهمی (یا بدون علائم) شوید. اینکه چقدر طول می­کشد تا علائم بدتر شوند، در افراد مختلف متفاوت است. پزشکان نمی­توانند به راحتی نحوه پیشرفت فیبروز ریوی را پیش­بینی کنند. علائم شما ممکن است به تدریج و در طی سال­‌ها بدتر شود. در برخی موارد، این بیماری ممکن است به سرعت (طی چند ماه) پیشرفت کند.

 

امید به زندگی مبتلایان به فیبروز ریوی چقدر است؟

برخی تنها چند ماه پس از تشخیص و برخی دیگر سال‏‌ها با فیبروز ریوی زندگی می­‌کنند. حتی پزشک معالج نیز نمی­تواند میزان بقا در این بیماری را به‏‌درستی پیش­بینی کند. چنانچه برای شما فیبروز ریوی تشخیص داده شده است، می‏‌توانید اقداماتی را برای مراقبت بیشتر از خود در بهترین شرایط انجام دهید:

• برای پیشگیری از بیماری پیشگیرانه عمل کنید: به شستشوی دست­ها توجه زیادی داشته باشید و از تماس مستقیم با افرادی که بیمار هستند خودداری کنید. ابتلا به فیبروز ریوی به این معنی است که بدن شما نمی­تواند به راحتی از عفونت­‌هایی که افراد دیگر با کمی تلاش بهبود می‏‌یابند، مبارزه کند.
• واکسن بزنید: آسیب ریه مبارزه با عفونت­‌ها را برای بدن دشوار می‌­کند. برای به حداقل رساندن خطر ابتلا به ذات‏‌ا‌لریه و آنفولانزا واکسینه شوید.
• عادات سالم را تمرین کنید: فعال بمانید و غذاهای مناسب و مغذی انتخاب کنید. استراحت کافی داشته باشید و سیگار نکشید یا آن را ترک کنید.
  

چه زمانی باید با پزشک تماس بگیرم؟

در برخی موارد، فیبروز ریوی یکباره بسیار شدت می­یابد. اگر بدتر شدن ناگهانی علایم را تجریه کردید، باید با پزشک خود تماس بگیرید. به عنوان مثال؛ اگر بیش از حد معمول سرفه می‌­کنید یا علائم دیگری دارید که به‏‌نظر می‌­رسد جدید یا نگران‏‌کننده است، با پزشک خود تماس بگیرید. در صورت بروز هرگونه مشکل در تنفس که نمی­‌توانید آن را کنترل کنید، بلافاصله به پزشک مراجعه کنید.