فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)، یک بیماری ریوی است که بافت ریه را زخم میکند و کارایی تنفس شما را کاهش میدهد. این بیماری رایج‌ترین نوع فیبروز ریوی است. IPF یک بیماری پیشرونده است و معمولاً با گذشت زمان بدتر میشود. بافت آسیب دیده توسط بدن یا استفاده از هیچ دارویی ترمیم نمی‌شود، بنابراین هنوز درمانی برای IPF وجود ندارد.
درمان فعلی، تلاشی برای کند کردن سرعت تشکیل زخم و آسیب در بافت و کنترل علائم متمرکز است. در برخی افراد، علائم به تدریج طی چند سال بدتر میشود و برای برخی دیگر، علائم سریع‌تر پیشروی میکند. پیشبینی سرعت پیشرفت IPF دشوار است. گاهی اوقات هنگامی که وضعیت بیمار ثابت باشد نیز افراد میتوانند علائم ناگهانی را مشاهده کنند که به این حالت، تشدید می‌گویند.
.jpg)
IPF چگونه روی تنفس اثر می‌گذارد؟
بافت آسیبدیده باعث سفت شدن ریه‌ها و از بین رفتن قابلیت ارتجاعی آن‌ها میشود. این امر باعث میشود عملکرد ریه‌ها کاهش یابد؛ و قابلیت باز شدن و انتقال اکسیژن از هوای تنفس شده به بدن شما کاهش مییابد. هر بار که نفس می‌کشید، هوا را از طریق بینی و دهان به پایین و به نای خود وارد می‌کنید. نای به دو مجرای برونش راست و چپ تقسیم میشود و برونشهای اصلی به راههای هوایی کوچکتر که برونشیول نام دارند، تقسیم میشوند. برونشیول‌ها دارای کیسههای هوایی کوچک (آلوئول) در انتهای خود هستند. در داخل کیسههای هوا، اکسیژن از دیواره‌های نازک به مویرگ خونی منتقل و وارد گردش خون شما میشود. کیسههای هوا همچنین گازهای دفعی مانند دی‌ا‌کسیدکربن را از خون دریافت می‌کنند تا شما بتوانید آن را از بدن خارج کنید.
فیبروز ریوی چیست؟
فیبروز ریوی یک بیماری ریوی مادام‌العمر است که باعث ایجاد زخم در ریه میشود (بافت‌ها زخم میشوند و با گذشت زمان ضخیم میشوند) و تنفس را دشوار میکند. علائم ممکن است به سرعت یا طی سال‌ها ظاهر شوند. فیبروز ریوی هنگام انجام کارهای معمول که قبلاً خسته کننده به نظر نمیرسید، ممکن است باعث تنگی نفس شود.
درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و داروها تنها میتوانند سرعت پیشرفت زخم را کند کرده و به حفظ عملکرد ریه کمک کنند. اکسیژن درمانی و فعال ماندن ممکن است علائم را تسکین دهد.
آلوئول چیست و چه کاری انجام میدهد؟
آلوئولها کیسههای هوای کوچک و ظریفی در ریه‌ها هستند. در فیبروز ریوی، دیواره‌های نازک این کیسههای هوا شروع به زخم و ضخیم شدن می‌کنند. وقتی این اتفاق بیافتد، تبادل اکسیژن بین کیسههای هوایی و خون دشوار میشود.
آیا فیبروز ریوی یک بیماری بدخیم است؟
بله، پزشکان معمولاً فیبروز ریوی را یک بیماری بدخیم می‌دانند. فیبروز ریوی یک بیماری پیشرونده است که با گذشت زمان بدتر میشود و هیچ درمانی برای آن وجود ندارد و در نهایت منجر به مرگ میشود.
طول عمر و کیفیت زندگی در این افراد به عوامل مختلفی بستگی دارد. این بیماری ممکن است به سرعت (طی چند ماه) یا بسیار آهسته (در طول چند سال) پیشرفت کند. داروهای جدیدتر ممکن است به کاهش پیشرفت بیماری کمک کنند. بنابراین، تحقیقات همچنان بر شناخت درمانهای جدید متمرکز است.
آیا فیبروز ریوی و COPD یکسان هستند؟
فیبروز ریوی و بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD) یکسان نیستند؛ با این حال آن‌ها از جهاتی تشابه نیز دارند. فیبروز ریوی و COPD هر دو بیماری ریوی هستند که با گذشت زمان بدتر میشوند و هر میتوانند تنفس را با مشکل مواجه کنند اما هرکدام آن‌ها تأثیر متفاوتی روی ریه دارند:
- فیبروز ریوی: بهعنوان یک بیماری بینابینی ریه طبقه بندی میشود. بافتهای بینابینی شامل سلول‌هایی هستند که فاصله بین رگهای خونی و سایر ساختارهای داخل ریه را تشکیل می‌دهند که فیبروز ریوی به این سلول‌ها آسیب میرساند.
- COPD: شایع‌ترین نوع بیماری ریه است. بیماری‌هایی مانند آمفیزم و برونشیت مزمن از انواع COPD هستند. در COPD، بافت ریه آسیب میبیند، آلوئولها از بین می‌روند و مجاری تنفسی ممکن است تحریک و ملتهب شوند.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟
ایدیوپاتیک اصطلاحی است که وقتی نمیتوان علت بیماری را تعیین کرد استفاده میشود. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شایع‌ترین نوع بیماری بینابینی ریه است. متخصصان درباره شیوع این بیماری، بهسختی میتوانند تعداد افراد مبتلا به فیبروز ریوی را مشخص کنند.
علت فیبروز ریوی چیست؟
بسیاری از موارد (مانند سیگار کشیدن) میتوانند منجر به فیبروز ریوی شوند اما اغلب اوقات علت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، ناشناخته باقی می‌ماند. تعدادی از عوامل ابتلا به شرح زیر است:
- سن بالا: اکثر افراد مبتلا به فیبروز ریوی در نیمه دوم زندگی، بین 50 تا 70 سالگی به آن دچار میشوند.
- جنس بیولوژیکی مرد: فیبروز ریوی مردان را بیشتر از زنان تحت تاثیر قرار میدهد. با این حال، تعداد مبتلایان خانم در سال‌های اخیر نیز افزایش یافته است.
- سیگار کشیدن: سیگار کشیدن خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش میدهد.
- کار در اطراف گرد و غبار یا دود: تنفس منظم مواد شیمیایی یکی از عوامل آسیبزای ریه است. کشاورزان، دامداران، آرایشگران، سنگ تراش‌ها و... ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند.
- سایر شرایط پزشکی: در برخی موارد، یک بیماری دیگر (مانند بیماری خودایمنی، روماتیسم مفصلی یا عفونت ویروسی) منجر به فیبروز ریوی میشود.
- عوامل دیگر: قرار گرفتن در معرض اشعه، مانند پرتودرمانی برای درمان سرطان، میتواند به بافت ریه آسیب برساند. برخی داروها، از جمله داروهای شیمی درمانی و برخی از داروهای قلبی نیز میتوانند چنین تاثیری داشته باشند.
آیا فیبروز ریوی ارثی است؟
متخصصان معتقدند ممکن است این بیماری از طریق ژن‌هایی که در خانواده وجود دارد، به ارث برسد. با این حال، وراثت در فیبروز ریوی بسیار نادر است.
روش تشخیص فیبروز ریوی چگونه است؟
پزشک درباره سابقه پزشکی شما سوال کرده و برای ارزیابی دقیق وضعیت یک معاینه بالینی انجام میدهد. که ممکن است معاینه توسط گوشی پزشکی، صداهای غیرطبیعی در تنفس شما را شناسایی کند. علایم فیبروز ریوی میتواند بسیار شبیه سایر بیماریهای شایع ریه باشد و تشخیص را با چالش مواجه کند. برای تشخیص دقیق‌تر ممکن است آزمایشهای دیگری نیز انجام شود، از جمله:
- آزمایش خون: ممکن است پزشک آزمایش خون را برای رد احتمال سایر بیماریها انجام دهد. آزمایشها میتواند به پزشک کمک کند تا پیشرفت بیماری (نحوه تأثیر آن بر بدن شما در طول زمان) را پس از تشخیص، پیگیری کند.
- تصویربرداری: اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن ممکن است به رد سایر بیماریهای مرتبط با ریه کمک کند. این تصاویر میتوانند زخم ریه را به وضوح نشان دهند و تشخیص فیبروز ریوی را تأیید کنند.
- آزمایشات تنفسی: این آزمایشها آزمایش عملکرد ریوی نیز نامیده میشوند. که توسط دستگاههای مختلف، عملکرد و ظرفیت ریه را اندازهگیری می‌کنند.
- مطالعه اکسیژن اشباع: با این آزمایش میزان اکسیژن در خون اندازهگیری میشود.
- بیوپسی: جراح، نمونه کوچکی از بافت ریه را با یک برش کوچک در دنده‌ها برمی‌دارد. در برخی موارد پزشکان برای تأیید تشخیص فیبروز ریوی بیوپسی ریه انجام می‌دهند.
روش درمان فیبروز ریوی چیست؟
متأسفانه آسیب ریوی ناشی از فیبروز ریوی دائمی است و بهبود نمییابد. تشخیص زودهنگام و شروع درمان در اسرع وقت ممکن است به عملکرد بهتر و طولانی مدت ریه‌ها کمک کند. بنابراین اکثر درمانهای فیبروز ریوی بر تسکین علائم و بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارند. پزشک ممکن است با توجه به شرایط شما، یک یا چند درمان را توصیه کند:
- دارو: دو دارو پیرفنیدون و nintedanib ممکن است پیشرفت زخم ریه را کند کنند. این داروها میتوانند به حفظ عملکرد ریه کمک نمایند.
- اکسیژن درمانی: رساندن اکسیژن اضافی به بدن کمک میکند تا راحتتر نفس بکشید.همچنین ممکن است انرژی و قدرت شما را نیز افزایش دهد.
- توانبخشی ریوی: فعال ماندن با یک برنامه تمرینی خاص میتواند کمک کند سرپا مانده و بتوانید فعالیت‌های روزانه خود را انجام دهید.
- پیوند ریه: یک یا هر دو ریه بیمار با ریه سالم جایگزین میشود. پیوند ریه یک عمل جراحی بزرگ است و همه افراد کاندید این شیوه درمان نیستند. اما چنانچه فردی مطابق با نظر پزشک، واجد شریط پیوند ریه باشد، این جراحی موجب افزایش کیفیت زندگی بیمار می‌گردد.
عوارض فیبروز ریوی چیست؟
بافتهای آسیبدیده ریه برای اکسیژنرسانی به بدن مشکل دارند. در نتیجه، سمت راست قلب را تحت فشار قرار میدهد و ممکن است منجر به فشار خون بالا در ریه‌ها شود (به نام فشارخون ریوی). در موارد شدید، میتواند باعث نارسایی قلبی گردد.
فیبروز ریوی چگونه پیشرفت میکند؟
علائم فیبروز ریوی معمولاً به آهستگی بروز می‌کنند. ممکن است در مراحل اولیه متوجه علائم خفیف و مبهمی (یا بدون علائم) شوید. اینکه چقدر طول میکشد تا علائم بدتر شوند، در افراد مختلف متفاوت است. پزشکان نمیتوانند به راحتی نحوه پیشرفت فیبروز ریوی را پیشبینی کنند. علائم شما ممکن است به تدریج و در طی سال‌ها بدتر شود. در برخی موارد، این بیماری ممکن است به سرعت (طی چند ماه) پیشرفت کند.
امید به زندگی مبتلایان به فیبروز ریوی چقدر است؟
برخی تنها چند ماه پس از تشخیص و برخی دیگر سال‌ها با فیبروز ریوی زندگی می‌کنند. حتی پزشک معالج نیز نمیتواند میزان بقا در این بیماری را بهدرستی پیشبینی کند. چنانچه برای شما فیبروز ریوی تشخیص داده شده است، میتوانید اقداماتی را برای مراقبت بیشتر از خود در بهترین شرایط انجام دهید:
- برای پیشگیری از بیماری پیشگیرانه عمل کنید: به شستشوی دستها توجه زیادی داشته باشید و از تماس مستقیم با افرادی که بیمار هستند خودداری کنید. ابتلا به فیبروز ریوی به این معنی است که بدن شما نمیتواند به راحتی از عفونت‌هایی که افراد دیگر با کمی تلاش بهبود مییابند، مبارزه کند.
- واکسن بزنید: آسیب ریه مبارزه با عفونت‌ها را برای بدن دشوار میکند. برای به حداقل رساندن خطر ابتلا به ذاتالریه و آنفولانزا واکسینه شوید.
- عادات سالم را تمرین کنید: فعال بمانید و غذاهای مناسب و مغذی انتخاب کنید. استراحت کافی داشته باشید و سیگار نکشید یا آن را ترک کنید.
چه زمانی باید با پزشک تماس بگیرم؟
در برخی موارد، فیبروز ریوی یکباره بسیار شدت مییابد. اگر بدتر شدن ناگهانی علایم را تجریه کردید، باید با پزشک خود تماس بگیرید. به عنوان مثال؛ اگر بیش از حد معمول سرفه می‌کنید یا علائم دیگری دارید که بهنظر می‌رسد جدید یا نگرانکننده است، با پزشک خود تماس بگیرید. در صورت بروز هرگونه مشکل در تنفس که نمی‌توانید آن را کنترل کنید، بلافاصله به پزشک مراجعه کنید.