بیماری ماکولار چیست و چگونه درمان می‌شود؟

ماکولار آمیلوئید (Macular Amyloidosis)، یک بیماری پوستی است که در آن به خاطر تجمع پروتئینی به نام آمیلوئید، لکه‌های تیره‌ای روی پوست برخی نواحی بدن ایجاد می‌شود. این بیماری باعث ایجاد ظاهری ناخوشایند، در سطح پوست بیمار می‌شود. با توجه به افزایش نرخ این بیماری در تمام جهان، تیم علمی زیوش وظیفه خود می‌داند؛ تا اطلاعات لازم، درباره این بیماری را در اختیار شما قرار دهد. برای کسب اطلاعات دقیق در مورد علل بروز، علائم، تشخیص و درمان این بیماری، پیشنهاد می‌کنیم تا انتهای مقاله‌ی زیر با ما همراه باشید.

تیم زیوش مقاله جامعی نیز درباره تمامی بیماری‌های پوستی، برای شما، جمع‌آوری کرده است. این مقاله را نیز از دست ندهید.

ماکولار آمیلوئیدوز (Macular Amyloidosis)

آمیلوئید پوستی موضعی اولیه (PLCA) یک اختلال پوستی است. ماکولار آمیلوئید (Macular Amyloidosis) یک بیماری پوستی مزمن و خوش‌خیم است که با رسوب پروتئین‌های غیرطبیعی به نام آمیلوئید در لایه بالایی پوست مشخص می‌شود. این بیماری معمولاً در افراد بالغ و به‌ویژه در میان زنان و کسانی که پوست تیره‌تری دارند شایع‌تر است. علائم اصلی ماکولار آمیلوئید شامل ظهور لکه‌های قهوه‌ای یا خاکستری تیره و خارش‌دار، به‌ویژه در نواحی بالایی کمر، شانه‌ها و بازوها است. اگرچه این بیماری به‌طور کلی خطرناک نیست، اما به دلیل ظاهر ناخوشایند و خارش مزمن می‌تواند کیفیت زندگی فرد را تحت تأثیر قرار دهد. درمان‌ها بیشتر متمرکز بر کاهش علائم و بهبود ظاهر پوست است، اما درمان قطعی برای آن وجود ندارد.

 

چه چیزی باعث ایجاد ماکولار آمیلوئیدوز می‌شود؟

ماکولار آمیلوئید در اثر ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می‌شود. یکی از ریسک‌فاکتورهای مهم آن، دوره‌های طولانی اصطکاک (مثلاً ساییده‌شدن یا خراشیده‌شدن) پوست است. اما هنوز علت ایجاد این بیماری به‌طور دقیق مشخص نشده است. با این‌که تجمع آمیلوئید در پوست بی‌خطر است؛ اما می‌تواند باعث تغییر رنگ، زمخت شدن و خارش زیاد پوست شود. این عوارض منجر به دغدغه‌های زیبایی برای فرد می‌شود و کیفیت زندگی او را به‌شدت تحت تأثیر قرار می‌دهد.

خلاصه : هنوز علت اصلی بروز این بیماری، مشخص نشده است. اما برخی عوامل ژنتیکی و محیطی، در بروز این بیماری موثر است.

 

 

انواع بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

این اختلال چندین نوع دارد که به محل تجمع آمیلوئید و نوع پروتئین‌های آمیلوئیدی بستگی دارد. انواع اصلی ماکولار آمیلوئیدوز عبارتند از:

• ماکولار آمیلوئیدوز کلاسیک: این نوع شایع‌ترین نوع ماکولار آمیلوئیدوز است. در این حالت، لکه‌های قهوه‌ای تیره یا کبود در بالای کمر و سطح خارجی بازوها ظاهر می‌شوند. این لکه‌ها صاف هستند و معمولاً با خارش همراه هستند.

• ماکولار آمیلوئیدوز با لکه‌های بزرگ: در این نوع، لکه‌ها بزرگ‌تر از نوع کلاسیک هستند و ممکن است به هم پیوسته باشند و نواحی وسیعی از پوست را درگیر کنند. این نوع نیز بیشتر در بالای کمر و بازوها دیده می‌شود.

• ماکولار آمیلوئیدوز با لکه‌های نقطه‌ای یا توری‌شکل: این نوع شامل لکه‌هایی است که به صورت نقطه‌نقطه یا توری‌شکل دیده می‌شوند. این نوع ممکن است ظاهر متفاوتی داشته باشد و نیز با خارش همراه باشد.

• ماکولار آمیلوئیدوز منتشر: در این نوع، لکه‌ها به صورت پراکنده در مناطق مختلف بدن ظاهر می‌شوند و ممکن است نواحی بیشتری از بدن را نسبت به نوع کلاسیک درگیر کنند.

• هر کدام از این انواع ممکن است علائم مشابهی داشته باشند، اما شدت و گستردگی علائم ممکن است متفاوت باشد. این بیماری‌ها معمولاً در افرادی با پوست سبزه شایع‌تر هستند و در اوایل بزرگسالی تشخیص داده می‌شوند.

خلاصه : ماکولار آمیلوئیدوز انواع مختلفی دارد؛ که هرکدام از این موارد؛ علامت‌های خاص خود را دارند. به صورت کلی این بیماری در افراد با پوست تیره شایع‌تر است.

 

شکل ظاهری لکه‌های ماکولار آمیلوئیدوز

لکه‌های مربوط به ماکولار آمیلوئیدوز صاف هستند و به رنگ قهوه‌ای تیره یا کبود دیده می‌شوند. ظاهر آن‌ها می‌تواند یک‌دست یا به حالت نقطه‌نقطه و توری‌مانند باشد. این لکه‌ها عموماً با خارش همراه هستند، هرچند میزان خارش می‌تواند از ملایم تا شدید متغیر باشد.

لکه‌های ماکولار آمیلوئیدوز معمولاً بالای کمر (به‌ویژه بین کتف‌ها) و سطح خارجی بازوها ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند روی جاهای دیگر بدن مثل گردن، ترقوه، زیربغل، سینه، صورت و ... هم دیده شوند. تصاویر زیر نمونه‌هایی از این لکه‌ها هستند:

خلاصه: لکه‌هایی که در این بیماری ایجاد می‌شوند، صاف و به رنگ قهوه‌ای تیره یا کبود هستند و می‌توانند درجات مختلفی از خارش را نشان دهند.

 

ماکولار آمیلوئیدوز در چه کسانی ایجاد می‌شود؟

ماکولار آمیلوئیدوز بیشتر در مردمان آمریکای جنوبی، خاورمیانه و جنوب‌شرقی آسیا دیده می‌شود. در کل، کسانی که پوست سبزه دارند، بیش‌تر دچار این بیماری می‌شوند. این اختلال در بیش‌تر موارد، در اوایل بزرگسالی تشخیص داده می‌شود. در بیش‌تر موارد، ماکولار آمیلوئیدوز ارثی نیست؛ اما در ۱۰ درصد مواقع می‌تواند در کسانی ایجاد شود، که سابقه این بیماری را در بین افراد خانواده داشته‌اند.

به نظر می‌رسد که شیوع این بیماری در زنان بیش‌تر از مردان است؛ که این مورد می‌تواند به این خاطر باشد که معمولاً زنان، به دلیل توجه بیشتر به پوست خود، بیش‌تر درباره این موارد به پزشک مراجعه می‌کنند.

خلاصه: این اختلال در افراد دارای پوست سبزه و زنان بیش‌تر دیده می‌شود و معمولاً در اوایل بزرگسالی تشخیص داده می‌شود.

 

ماکولار آمیلوئیدوز چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز معمولاً توسط متخصص پوست انجام می‌شود و شامل چند مرحله است:

• معاینه بالینی: پزشک نواحی آسیب‌دیده را بررسی می‌کند. لکه‌های ماکولار آمیلوئیدوز معمولاً به صورت لکه‌های قهوه‌ای تیره یا کبود، صاف و گاهاً با خارش همراه هستند که بیشتر در نواحی بالای کمر، بین کتف‌ها و سطح خارجی بازوها دیده می‌شوند.
• استفاده از درماتوسکوپ: درماتوسکوپ(Dermatoscope) یک ابزار بزرگنمایی است؛ که به پزشک کمک می‌کند تا ساختارهای زیرین پوست را با جزئیات بیشتری ببیند. در ماکولار آمیلوئیدوز، این دستگاه می‌تواند الگوهای خاصی مانند تغییرات رنگدانه‌ای یا توری‌شکل را نشان دهد.
• بیوپسی پوست: در مواردی که تشخیص بالینی قطعی نباشد یا نیاز به تأیید وجود داشته باشد، پزشک ممکن است از ناحیه آسیب‌دیده نمونه‌برداری (بیوپسی) انجام دهد.

این مراحل به پزشک کمک می‌کند تا تشخیص دقیق‌تری از ماکولار آمیلوئیدوز داشته باشد و بهترین روش درمانی را برای بیمار تعیین کند.

خلاصه: تشخیص این بیماری با درماتوسکوپ، نمونه‌گیری از پوست و معاینه بالینی انجام می‌شود.

 

حال که با نشانه‌ها و روش تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز آشنا شدیم، به بررسی گزینه‌های درمانی خواهیم پرداخت.

آیا ماکولار آمیلوئیدوز را می‌توان درمان کرد؟

در حقیقت درمان استانداردی برای این بیماری وجود ندارد. با این حال، روش‌های درمانی متفاوتی برای از بین بردن لکه‌های ماکولار آمیلوئیدوز استفاده می‌شوند. از جمله آن‌ها می‌توان درمان‌های زیر را نام برد:

• لیزر: می‌توان انواع مختلفی از لیزر را برای از بین بردن یا کاهش لکه‌ها به کار گرفت. برای مثال: Pulse Dye Laser (PDL)، Fractional Laser و YAG Laser.

• فوتوتراپی (Phototherapy)

• درم‌ابریژن (Dermabrasion)

• تحریک الکتریکی عصب از طریق پوست (TENS)

• پانسمان انسدادی (Occlusive dressing)

• درمان‌های موضعی: این درمان‌ها بیش‌تر برای کاهش خارش هستند. مثلاً:

• کورتیکواستروئیدهای موضعی

• نرم‌کننده‌ها

• مهارکننده‌های موضعی کلسی‌نورین (تاکرولیموس و پیمیکرولیموس)

• تزریق داخل‌ضایعه‌ای کورتیکواستروئیدها

• داروهای سیستمی به‌ندرت استفاده می‌شوند. با این حال، گزارشاتی وجود دارد؛ که ماکولار آمیلوئیدوز با داروهایی مانند سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین به‌خوبی قابل درمان است.

خلاصه: هدف اصلی در درمان ماکولار آمیلوئیدوز معمولاً کاهش یا از بین بردن خارش است. برخی داروهایی که برای ماکولار آمیلوئیدوز تجویز می‌شوند، شامل:

• نرم‌کننده‌ها

• کورتیکواستروئیدهای موضعی

• تزریق داخل‌ضایعه‌ای کورتیکواستروئیدها

• مهارکننده‌های کلسی‌نورین موضعی مثل تاکرولیموس و پیمیکرولیموس

• داروهای سیستمی مثل سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین

 

سخن پایانی

ماکولار آمیلوئیدوز، یک بیماری پوستی است که به خاطر تجمع پروتئین آمیلوئید بین لایه‌های بالایی پوست ایجاد می‌شود. نشانه‌ی اصلی این بیماری، لکه‌های قهوه‌ای تیره مسطح بین کتف‌ها و بالای بازوها است. این لکه‌ها ممکن است با خارش‌های ملایم تا شدید همراه باشند. این لکه‌ها کاملاً بی‌خطر هستند و هیچ مشکل جدی برای سلامتی ایجاد نمی‌کنند، اما ظاهری نامطلوب دارند که می‌تواند برای بیمار آزاردهنده باشد و باعث کاهش کیفیت زندگی او شود. برای تشخیص این بیماری، متخصص پوست، ضایعات پوستی بیمار را بررسی می‌کند و ممکن است نمونه‌برداری نیز انجام دهد. درمان‌های مختلفی برای این بیماری وجود دارد که شامل درمان‌های موضعی، سیستمی، لیزرتراپی و یک‌سری اقدامات مداخله‌ای دیگر مثل درم‌ابریژن، فوتوتراپی و ... است.

 

سوالات متداول

• ماکولار آمیلوئید چیست و چه علائمی دارد؟

ماکولار آمیلوئید یک بیماری پوستی مزمن است که با رسوب پروتئین‌های آمیلوئید در لایه بالایی پوست مشخص می‌شود. این بیماری معمولاً با لکه‌های قهوه‌ای یا خاکستری تیره در ناحیه بالایی کمر، شانه‌ها، و بازوها نمایان می‌شود. این لکه‌ها معمولاً خارش‌دار هستند و ممکن است با مرور زمان تیره‌تر شوند.

• چه عواملی باعث ایجاد ماکولار آمیلوئید می‌شوند؟

علت دقیق ماکولار آمیلوئید هنوز به‌طور کامل مشخص نشده است، اما برخی از عوامل مانند مالش و اصطکاک مکرر پوست، استفاده از برخی مواد شیمیایی، و احتمالاً عوامل ژنتیکی می‌توانند در ایجاد آن نقش داشته باشند. این بیماری در میان زنان و افراد با پوست تیره‌تر شایع‌تر است.

• آیا ماکولار آمیلوئید خطرناک است؟

ماکولار آمیلوئید به‌طور کلی یک بیماری خوش‌خیم و غیر سرطانی است و به جز ظاهر ناخوشایند و خارش، معمولاً مشکلات جدی دیگری ایجاد نمی‌کند. با این حال، به دلیل مزمن بودن آن، علائم ممکن است برای مدت طولانی ادامه داشته باشند.

• چگونه ماکولار آمیلوئید تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص ماکولار آمیلوئید معمولاً بر اساس بررسی بالینی و مشاهده لکه‌های مشخص پوستی انجام می‌شود. در مواردی که تشخیص مشکل باشد، ممکن است پزشک از بیوپسی پوست (برداشت نمونه‌ای کوچک از پوست) استفاده کند تا وجود آمیلوئید در بافت پوست تأیید شود.

• راه‌های درمان ماکولار آمیلوئید چیست؟

درمان ماکولار آمیلوئید ممکن است شامل استفاده از کرم‌های موضعی مانند استروئیدها، کرم‌های ضد التهابی و روشن‌کننده‌های پوست باشد. لیزر درمانی و درمابراسیون (لایه‌برداری) نیز ممکن است برای بهبود ظاهر پوست موثر باشند. با این حال، درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و مدیریت علائم معمولاً هدف اصلی درمان است.